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朊蛋白疾病及其肉食品安全的研究进展

文档作者：薛超波1 王萍亚1 赵进2 管峰2 文档来源： 1．舟山市食品药品检验检测研究院 2．中国计量大学生命科学学院		点击数：	更新时间： 2025年07月08日
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第7卷第7期食品安全质量检测学报Vbl．7 No．7
2016年7月Joumal ofFood Safet)r and Quali哆Jul．，2016
朊蛋白疾病及其肉食品安全的研究进展
薛超波1，王萍亚1，赵进2，管峰2‘
(1．舟山市食品药品检验检测研究院，舟山3160211；2．中国计量大学生命科学学院，杭州310018)
摘要：英国疯牛病造成了人类疾病传播的潜在危害，牛羊肉等肉食品的安全备受关注。为了避免疯牛病污染
的肉品进入食物链，世界多个研究小组对各类肉食品开展了基于疯牛病传播因子安全方面的研究。疯牛病患病
牛肉可以直接感染人类并导致发病，阳性病牛应彻底销毁并进行无害化处理，严禁进入食物链。染病的羊肉和
鹿肉属于高度危险食品，也应做销毁处理，而猪肉、马肉、兔肉和水牛肉等则相对比较安全。同时，朊蛋白疾
病的感染还与人类自身朊蛋白编码基因多态性有关。在严格检疫的同时，培育抗病品种的家畜以及食用不易感
的肉类食品成为未来肉食品安全的一种发展趋势。本文总结了疯牛病、痒病等可传播海绵状脑病患病动物的
肉用安全性，还分析了疯牛病可能突破种间屏障而造成跨物种传播的可能性，为肉食品安全及检疫提供参考。
关键词：朊蛋白疾病；牛海绵状脑病；痒病；人畜共患病；肉食品；安全评估
Research progress on prion diseases and the safb锣of meat products
XUE Chao．B01，WANG Ping—Yal，ZHAO Jin2，GUAN Fen92+
(1．Z矗o“s^口九砌sffnlfP／白，．FtDod口，ldDr￡曙上％￡PPcffD，z口胛d 7bri丹g，z^o“s．i2口，z 316021，C讫f九日；
2．c白，妇P q厂三∥吝&amp;amp;fP，lces，(确f胛口坍，f口咒g￡7hfvP，百f钞，砌玎gz矗D“310018，(珑f玎口)
ABS’I’RAC’I’：’I’he break of mad cow dlsease m UK became a potentlal hazard tO human for transmlsslon of pnon
diseases． Since then the safety of beef and mutton has been focused．In order to aVoid bovine spongifo衄
encephalopathy(BSE)contaminated meat coming into the food chain，many studies have been carried out for the
safety assessment of several animal meats related to prion protein．The BSE contaminated beef could仃ansmit prion
diseases and result in human Creutzfeldt—Jakob disease，and the beef with positjve disease sbould be strictly
prohibited to enter the f．ood chain，completely des仃oyed and harmlessly disposed．Furthemore，inf色cted mutton and
camel meat belonged to highly dangemus food for human and should be destroyed．HoweVer，pork，horse-meat，
buffalo meat and rabbit meat were relatiVely safe in related to prion diseases．On the other hand，the tmnsmissibilit)，
of prion diseases had a relation to polymo叩hism of human prion protein encoding genes．Development of meat food
fmm resistant animals and breeding disease resistant livestock were becoming the trend of food safbty，and the
measures were under the premise of strict animal quarantine．In this paper，tlle safbty assessment of meat products
from meat animals infected prion diseases were reviewed，and the possibility on that mad cow disease may break
through interspecies barrier and cause species infection were also analyzed，so as to provide some advice for meat
food safb哆and animal quarantine．
基金项目：浙江省食品药品监督管理局项目(2014020)，浙江省科技厅公益技术应用研究实验动物项目(2016c37114)
Fund：Supported by the Science and 7I’echnology Project of zhejiang Food and Dmg Administration(2014020)and science and Tbchn0109y
Department ofZhejiang for Public welfare 711echn0109y Application Research(2016C37114)
·通讯作者：管峰，博士，副教授，主要研究方向为动物生物技术。E—mail：gllanfengz自l@163．com
+Corresponding author：GUAN Feng，Ph．D，Associate Pmfesso r，College of Life Sciences，China Jiliang University'NO．258，Xueyuan S仃eet，
Xiasha Hi曲Education Region，Hangzhou 310018，China．E—mail：guanfengz画1@163．com
万方数据
2816 食品安全质量检测学报第7卷
KEYwoRDS：prion disease；boVine spongifom encephalopathy；scrapie；zoonosis；meat pmduct；safety assessment
1 引言
疯牛病和痒病是感染牛羊的一种朊蛋白疾病(埘on
diseasesl、该类疾病也被称为传染性海绵状脑病
(transmissible spongifom encephalopathy，TSE)，其病原是
动物体内一种在神经系统高度表达的朊蛋白(prion protein，
PrP)，也是目前发现的唯一蛋白类病原体[¨。尽管目前TsE
发病机制尚不完全清楚，但病理变化主要是正常功能的细
胞朊蛋白(cellular砸on protein，PrP。)发生错误折叠够折叠
增多)生成病变朊蛋白(scrapie prion protein，PrP乳)，从而在
动物中枢神经组织形成淀粉样蛋白沉淀，引发疯牛病和痒
病等朊蛋白疾病。
朊蛋白疾病不仅可以感染人和多种动物，还具有传
染性，动物的传染性朊蛋白病主要是通过PrP&amp;amp;污染的饲
料传播，已经证明人食用感染疯牛病的牛肉可以导致克雅
氏病[2'3]。疯牛病主要通过肉食品传播给人类，这给肉类的
安全敲响了警钟，世界多国尤其是发生疯牛病的国家在研
究疾病控制的同时也做了大量基于朊蛋白疾病的肉类安全
评测研究，这对肉类食品安全控制以及防控该病对人类的
感染起到了重要作用。
2朊蛋白疾病及肉用动物的易感性
朊蛋白疾病是一类人畜共患病，主要包括人克雅氏
病(creutzfeldt．Jakob disease，cJD)、库鲁病(Kum disease，
Kum)、格斯特曼综合症(Gerstmann．S仃aussler-Scheillker
syndrome，Gss)、家族致死性失眠综合症(fatal fam_ilial
insonmia，FFI)和新型克雅氏病(variant CreutzfeIdt-Jakob
disease，vCJD)以及羊的痒病(scrapie)、牛海绵状脑病
(bovine spongifo珊encephalopathy，BSE，即“疯牛病”)、鹿
慢性消耗性疾病(chronic wasting disease，CwD)以及水貂脑
萎缩病等【4。6]。痒病的发现至今已有250多年的历史，已经
成为世界养羊国家的一种重要的防疫性疾病，痒病和疯牛
病也是我国人境检疫中法定报告疫病。而1985年发生在英
国并波及欧洲多国的疯牛病对动物和人类健康造成了严重
威胁，以至于目前在英国人群中有着较高的发病风险_J，
疯牛病也对世界的经济贸易造成了严重影响，欧洲的牛羊
肉及产品出口严重受阻。
目前自然感染的朊蛋白疾病种类已有16种，易感对
象除了部分鹿科动物之外多为家养动物，易感动物主要包
括家牛、羊(山羊和绵羊)、水貂、猫和鹿科动物(麋鹿、驼
鹿和黑尾鹿)等[8]。朊蛋白疾病的传播途径主要是通过消化
道，在方式上有水平传播和垂直传播。呼吸系统传播途径
可能是一种被低估了的重要水平传播途径，其危害性超过
人们的预估。污染的饲料、饮水和环境中的朊蛋白通过消
化道和呼吸道进入动物体内造成感染是主要的水平传播方
式，母乳传播和胎盘传播是主要的垂直传播方式【9。5l。对仓
鼠、小鼠、绵羊和鹿呼吸道传播途径的研究表明，呼吸可
能导致的传播是口服途径的10～100倍，是朊蛋白疾病最
常见但曾被忽略的自然传播途径之一【1酬。环境中的朊蛋白
尤其和土壤结合的朊蛋白分子具有较高的传染性【17】，成为
呼吸道传播途径中病原体的主要来源。患病羊的乳及乳产
品均具有传染力，是母乳垂直传播的主要途径[9，10'l引。另一
方面，朊蛋白具有超强的活力，普通灭菌方法都无法使之
失活，即使140℃处理1 h可以使其感染性大大降低，但仍
具有1／35的活性：180℃处理3 h还能检测到具有活性的
PrP如【19】。因此，病原体的超强耐受性使其在环境中可以长
期存活也是该病难以控制的原因之一。
朊蛋白疾病传播过程中，PrPc在动物体内的表达是病
变发生的物质基础，也是朊蛋白疾病发生的必要条件，动
物注射和灌输模型研究表明在外来PrP＆作用下，最先发
生病变的组织部位多在淋巴系统，随后生成的PrP&amp;amp;进入
神经系统进而造成神经损伤。对叙利亚仓鼠模型的研究表
明，PrPc在鼻腔淋巴系统表达最为丰富，随后依次为派伊
尔氏斑(Peyers patches)、肠系膜淋巴结、下颌淋巴结和脾
脏，这些PrPc高表达部位是感染后病变的高危组织，而在
鼻腔丰富的表达或许是造成呼吸道传播的根本条件【161。
除了疾病的自然传播，人工接种也是测试动物易感
性的一种实验方法，实验中以染病动物组织提取物或重组
朊蛋白为病原体，通过脑内注射、口服、神经注射、皮内
注射、舌皮下注射及腹腔注射等人工途径，朊蛋白疾病可
以感染几乎所有的家养动物和实验小鼠、兔和犬等，而犬
和兔被认为是不易感染的物种【201。水牛也是不易感的物种，
至今尚无水牛感染朊蛋白疾病的案例[2l’2孙。自然状态下猪
不易感染朊蛋白疾病，即使转基因表达猪Pr】Pc的小鼠模型
在人工接种时对牛BsE和羊痒病也具有完全抗性【23'2引。鹿
是TSE的易感动物，也是自然状况下唯一易感的野生物种，
感染后可导致cwD。不过，鹿还能感染牛BsE，但概率较
低，测试的8头鹿经饲喂染病牛的神经组织1700 d后只有
一头鹿被感染并表现出临床症状【251。相比之下，羊的易感
性较高，与患病绵羊共同饲养2个月后即可在回肠淋巴结
和肠系膜淋巴结检测到PrP乳，同时在CD68阳性细胞中也
发现PrP＆：3—6个月后在大部分肠道相关淋巴系统均发现
PrPs。【261。
尽管常见的肉用家畜牛羊均为朊蛋白疾病的易感动
物，但也存在品种和个体差异。研究证明，动物朊蛋白编码
基因(研on protein gene，PRNP)突变和易感性存在显著相关
关系，已经发现该基因20多个突变点可能与人对朊蛋白疾
万方数据
第7期薛超波，等：朊蛋白疾病及其肉食品安全的研究进展2817
病的易感性有关，相关性最强的是M129v突变【61。绵羊和
牛的易感性与PRNP突变的关系基本阐明并在抗病育种中
得到应用[2 7，2引，小鼠的基因突变与易感性关系也利用细胞
模型进行了精确评测【291，为该类疾病研究及人类易感性评
估提供了参考。不过宿主的发病还和外源性朊蛋白的类型
有关，即不同动物物种间存在“种间屏障”【30】，牛BSE可以
致人感染克雅氏病的事实告诫人们这种屏障可能会被打破，
甚至可能导致更多物种感染【311。
3常见动物肉及安全性
由于朊蛋白疾病的潜在危害，世界各国加强检疫的
同时均对患病动物及阳性产品采取无害化处理，以此保障
人畜安全，另一方面也开展全面科学的安全评估。在肉用
动物中，牛羊是朊蛋白疾病的易感对象，也是消费最多的
肉食品来源，其肉品的安全性直接关系到食用者的健康。
鹿是北美地区食用动物之一，也是朊蛋白疾病易感对象中
的野生动物，其肉品也有着较高的潜在风险。自然状况下
猪对朊蛋白疾病的易感性较低，猪的朊蛋白疾病鲜有报道
【231，但人工感染实验证明，猪也存在较大的潜在风险‘321。
而马、兔、狗和水牛则是不易感的动物，相对来说其肉品
安全性较高【3 31。
3．1牛肉安全性
牛肉是全球性的肉类消费品，疯牛病的爆发可能导
致人感染CJD在欧洲使人们对牛肉有了“谈牛色变”的效
应。PrPc在动物体内肌肉、肺部、心脏和肠道多种组织内
的表达及其作为朊蛋白疾病发生的必要条件，也是安全评
价的基础。研究表明，PrPc的表达量和潜伏期以及感染后
的临床症状有密切关系，即表达量越高易感性也就越高，
潜伏期也就越短，临床症状也就越严重【16】。早在2002年欧
委会委托在比利时的食品安全评审专家委员会对牛羊肉的
安全进行了系统评估，主要针对牛羊来源的高风险食品
(specified risk material，SRM)安全性进行了评估，并在
2004年根据当时的研究成果再次进行了修订【341。病牛的
PrP&amp;amp;主要分布在中枢神经和肠道神经系统【35】，还在其他
组织微量表达，包括肌肉、肺、肠、自主神经节、心脏和
卵巢[16】，因此这些组织均为PrP乳的病变部位。利用转基因
小鼠对牛的多个部位的组织安全性评价研究表明，高风险
组织部位是中枢神经和外周神经组织，这些组织均能感染
小鼠并使之发病，但肌肉和淋巴组织不会引起小鼠发病
【36]。2014年欧委会再次对病牛的组织进行了风险评估并
建立了综合评定模型，根据欧盟的认定标准将肠和肠系
膜定为继大脑及中枢神经之后的高风险食品，BsE感染的
牛在18月龄时这些组织部位传染力最强，之后逐渐下降
直到60月龄以后趋于平稳；还认定牛的肠道组织中盲肠
和小肠最后4米是最高风险组织部位【3171。由此看来，患病
牛的神经组织及消化道均对人类健康具有重大威胁，甚
至用于医疗和卫生用途的牛骨骼及其他材料也存在携带
疯牛病的风险【3 81。欧委会在制定食品安全的标准中明确
限制这些高危材料进入食物链[341，以此降低牛肉等来源
的食用材料的风险。
3．2羊肉安全性
痒病已经在许多养羊国家流行，影响牧业经济甚至
人类健康。患痒病绵羊体内PrP&amp;amp;的分布与牛的分布存在
差异，自然发病和实验感染痒病绵羊的PrP乳主要分布在
网状淋巴系统和外周神经系统【351，表明羊体内PrP乳的分
布更为广泛。另外还在感染绵羊的肌肉中检测到相当于大
脑含量l／5000的PrP&amp;amp;，不过当时尚不能确定其风险和细
胞定位【”】。最近发现BsE感染羊的组织匀浆物对不易感的
猪具有高效感染性，推测患有痒病的羊肉对人类和其他动
物可能具有较高的风斟23，321。2010年欧委会对小反刍动物
主要是山羊和绵羊的肉品安全进行了系统的评测，根据朊
蛋白疾病类型以及在欧委会成员国疫病调查情况，并结合
屠宰山羊和绵羊的年龄、性别以及对多种组织(回肠、脾脏、
大脑、眼睛、扁桃体、脊髓)进行安全评估，结果指出，对
于12月龄以下的羊，回肠是高风险组织，应避免回肠进入
食物链；12月龄以上的羊，风险最高的是大脑及中枢神经
组织。报告还指出，这些安全评测及措施在肉食品监管领
域中的应用至少避免了65％～99％的高风险病原动物组织
进入食物链，同时对屠宰动物实行单独包装也大大降低了
相互污染的风险【341，这对保证肉食品安全起到了重要作
用。淋巴结是继神经中枢外的高风险组织，绵羊胸部大动
脉的血淋巴结具有与普通淋巴结类似的集聚PrP乳的能力，
推测也同样具有传染性【401。另外，研究还证明血液能够传
播朊蛋白疾病，由于血液中的白细胞携带PrP乳，这些白细
胞能够集聚在淋巴系统进行繁殖并逐步感染中枢神经，这
个过程中血淋巴对于血液传播TsE具有重要作用，因此大
量分布于腹部和头部的血淋巴结也是高风险组织【401，腹部
和头部的肉品也具有高风险。绵羊肉用组织的安全除了和
PrP乳的分布有关，还和自身的易感性有着密不可分的联系，
不同绵羊品种及PRNP基因型都会对易感性产生影响，低
易感性的绵羊感染朊蛋白疾病的概率低，所以肉类风险也
会降低。如绵羊PRNP编码区136、154和17l位氨基酸为
ARR的个体易感性最低，vRQ的个体易感性较高[2 7，4¨，易
感性高也意味着羊肉及羊奶等产品的高风险【9’421。研究还
表明，绵羊淋巴结、眼肌、肾脏和坐骨神经等也存在PrP＆，
尽管这些组织中的PrP乳比大脑组织中低100～1000倍，但
仍可使实验动物发病[431。绵羊PrP乳的广泛分布必然带来
自身多种组织的高风险。
绵羊肉的风险还和朊蛋白疾病的类型有关。非典型痒
病(Nor98)因1998年在挪威(No槲ay)发现而得名，现已在
欧洲多国、加拿大、美国和新西兰等国家流行【441，Nor98
相比普通痒病具有临床症状不明显、难以检测到PrP＆以
万方数据
2818 食品安全质量检测学报第7卷
及能够感染具有最强抗病力的绵羊为主要特点，因检测不
到PrP＆曾一度认为这类痒病对食用羊肉没有危险，但最
近对Nor98自然和人工染病的绵羊组织风险研究表明，即
使在目前技术条件检测不到PrP乳的淋巴组织、神经和肌
肉也具有传染性，推测食用这类羊肉的风险远比现在估测
的要高很多【4 51。
3．3鹿肉安全性
鹿是北美地区野生动物中数量较多的一类，其家养
和野生鹿肉均为北美地区人们的食物来源，鹿的cwD在
北美地区流行严重，主要危害白尾鹿、长耳鹿和麋鹿等鹿
科动物，因此鹿的CwD及其肉品安全直接关系到人类健
康。早期对鹿科动物的研究表明，感染cwD的不同鹿科
动物PrP趾在肌肉中的含量存在物种差异，对来自马鹿、黑
尾鹿、白尾鹿和驼鹿的膈肌、心脏、舌、四肢肌应用免疫
法检测表明，仅有部分白尾鹿(7／16)和马鹿(12／17)的心肌
中检测到PrP&amp;amp;的存在，其含量水平低于大脑组织，而13
只黑尾鹿和一只驼鹿的心肌中则没有检测到PrP乳；在膈
肌、肱三头肌、半腱肌、舌和背阔肌中则没有检测到PrP乳
的存在[461。鹿肉和神经组织饲喂小鼠的实验结果表明，鹿
肉可以导致小鼠发病，但其潜伏期(360~490 d)比神经组织
f潜伏期230～280 d)明显要长【4’”。对染病但尚无临床症状的
鹿骨骼肌检测表明，肌肉中存在较低含量(仅有大脑神经
的1000～10000分之一)的PrP＆，PrP乳不存在肌肉细胞中而
是位于肌肉相关神经束膜上，尽管其含量在蛋白杂交检测
限度以下，但体外模拟实验表明仍具有传染性，尽管目前
尚无证据表明鹿cwD能否传染人【421，但cwD感染的鹿肉
被认为是高度风险食品[471，不吃这些鹿肉或许是预防传染
的最好办法。
3．4猪肉及安全性
自然状况下猪属于对朊蛋白疾病的非易感动物，因
此尚无猪自然感染朊蛋白疾病的报道，甚至饲喂BsE感染
牛的神经组织也不会感染【3 21。不过，由于猪肉是世界消费
最多的肉品之一，其安全性不容忽视，因此也对猪的朊蛋
白疾病安全性开展了深入研究。研究表明，转猪PrPc小鼠
对来自BsE牛和痒病绵羊的材料具有完全抗病性，但能被
来自牛BsE感染的绵羊和非典型痒病羊的材料人工途径
感染【231。为了进一步探索猪感染BsE后的肉品安全性，
2016年Hedman[32]研究小组也使用了BsE感染羊的神经组
织对猪进行脑内注射，之后实验猪均出现神经损伤症状，
病理组织检测表明在中枢神经系统中出现严重的海绵状变
化，免疫学方法在细胞内和神经纤维以及大脑多个部位检
测到PrP&amp;amp;沉淀，PrP＆还普遍存在于淋巴组织、骨骼肌、肾
上腺、胰腺和消化道及外周神经中；另外还在视神经、视
网膜和肾脏中检测到PrP乳。这一研究结果说明，BsE经羊
跨物种传播后或者说突破“种间屏障”后对猪具有较强的传
染力，尽管猪的多种组织中分布PrP乳沉淀，但是其风险尚
无进一步实验评定。考虑到自然状况下猪不易感染，因此
基于朊蛋白疾病对猪传染的低风险性，推测猪肉安全性相
对较高。不过，也有研究人员认为猪也可能成为永不发病
的潜在传播媒介【481，这一切还将有待实验证明。
3．4其他肉用动物
在常见肉用动物中还有马、驴、兔和水牛，这些动物
都是朊蛋白疾病非易感性动物‘22，491，马被认为是低易感性
动物，痒病和疯牛病发生后尚没有发现马感染朊蛋白疾病
的报道【50】。驴的朊蛋白基因结构和氨基酸组成和马具有最
高的同源性【511，因此推测驴也应属于非易感动物。兔子也
属于非易感动物，自然状态中尚无兔子感染的报道，兔子
的朊蛋白结构为抗病力强的结构【491，但转(兔PrPc)基因小
鼠模型研究表明，小鼠对多种朊蛋白类型如牛BsE和羊
BsE均具有易感性[5 21，但尚无对兔子感染的研究及评价。
水牛也是朊蛋白疾病的非易感动物，水牛在世界分布较广，
但至今没有发现水牛感染疯牛病的报道，而水牛也有着不
同于普通牛的非易感的朊蛋白基因结构【21，221，或许这就是
水牛本身抗病的生物基础。
4小结与展望
朊蛋白疾病是一种致命性的人畜共患病，可以感染
多种动物并相互传播，至今尚无治疗办法，该病也导致肉
食品安全存在潜在风险，甚至导致人的传染病。已经有相
关研究证明染病牛肉具有传染性，而羊和鹿肉也有较大的
潜在风险，且易感性和宿主食用量几乎无关，染病牛或羊
的组织匀浆物0．05 g即可使羊感染发病[531。PrP乳通过动物
的排泄和分泌以及死亡后进入环境污染土壤和水源，进而
形成传染源，甚至能被植物吸收带来潜在风险[541。在体外
蛋白质错误折叠循环扩增(protein misfolding cyclic
amplification，PMcA)法对朊蛋白疾病的检测、评估、跨物
种传播测试以及传染力的评测中，只有典型BSE即疯牛病
能够有效突破“种间屏障”引发人PrP。向PrP乳的转换，但
牛羊其他类型朊蛋白疾病的潜在危害性仍不容忽视[55巧71。
鹿cwD似乎和其他动物来源的PrP乳不同，与人PrPc不存
在“种间屏障”，不过至今尚没有发现鹿CwD感染人的病
例【56，58】。另一方面，随着对朊蛋白疾病的不断深入研究和
风险评测，监管部门已不断加大检疫监督管理以避免风险
食品进入食物链；同时也在开展牛羊等抗病动物的新品种
选育，水牛、马等非易感动物也为人们提供了更多的选择。
综上所述，朊蛋白疾病污染的牛羊肉是高风险肉品，
而鹿肉则尚无全面的评测，其他不易感动物如兔和水牛则
安全性较高，同时易感性也与人类自身的PRNP基因多态
性有关。因此，在研究动物朊蛋白疾病预防和严格检疫的
同时，还应积极培育抗病品种的家畜，以及可为不同易感
万方数据
第7期薛超波，等：朊蛋白疾病及其肉食品安全的研究进展2819
性人群提供更加安全且适合的个性化肉类食品，以此提高
肉品的安全性。
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(责任编辑：姚菲)
作者简介
薛超波，硕士，高级工程师，主要研
究方向为食品检验检测技术。
E—mail：xuechaob0200l@163．com
管峰，博士，副教授，主要研究方
向为动物生物技术。
E—mail：guanfengz由l@163．com

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